Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Продолжительность жизни при множественной миеломе: 3 степени, прогноз жизни при миеломе крови

Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Миелома (миеломатоз, плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз) – это злокачественная опухоль, которая относится к группе гемобластозов.

При этом заболевании патологически размножающимися клетками являются плазмоциты – конечные продукты превращения В-лимфоцитов, которые в норме производят антитела, играющие ключевую роль в иммунном ответе.

Несмотря на то, что в обиходе одиночная и множественная миелома нередко именуется раком крови, применение этого термина не совсем корректно. Ведь при миеломатозе патологическому изменению подвергаются не эпителиальные, а костномозговые клетки.

Миелома крови: прогноз и можно ли вылечиться от заболевания

Миелома крови представляет собой онкологическое заболевание в кровеносной системе, которое тесно связано с лейкемией и лимфомой. Патология относится к числу заболеваний, сложно поддающихся терапии.

Однако множественная миелома крови – не приговор, и современные методики позволяют добиться стойкой ремиссии процесса.

Болезнь диагностируется у пациентов старшей возрастной группы (в основном – 65-70 лет).

Миелому называют раком крови, заболевание возникает вследствие сбоя в работе белых плазматических клеток и начала их активного, аномального деления. В здоровом организме они отвечают за выработку антител для борьбы с вирусами и попадающими инфекциями.

Мутировавшие клетки начинают производство вредного белка, постепенно накапливаясь во всем организме. Они быстро размножаются в костном мозге, а выделяемые ними компоненты разрушают здоровые костные ткани и приводят к остеопорозу (хрупкости костей) и частым переломам. Дальнейшее развитие онкологического процесса приводит к поражению патогенными клетками других частей организма.

Диффузнаяпри ней больные клетки рассредоточены по всему организму
Очаговаянаблюдаются отдельные очаги опухоли, например, в слизистой рта, на почках, в кишечнике, в мягких тканях
Диффузно-очаговаясмешанная, т.е. соединившая в себе особенности обеих видов

Классификация касается и клеточного состава, поэтому она может быть:

  • мелкоклеточной;
  • полиморфно-клеточной;
  • плазмоцитарной;
  • плазмобластной.

Разделяют патологию и по характеру ее течения, бывает:

  • вяло протекающая;
  • активная;
  • агрессивная.

Существует еще много видов классификации болезни, которые являются важными в процессе диагностики, прогнозирования поведения клеток и для определения самого оптимального курса лечения.

На сегодняшний день медики не могут точно ответить на вопрос, что именно вызывает развитие миеломы крови, удалось лишь выделить группу опасных факторов, которые могут провоцировать негативные изменения на клеточном уровне. К ним относят:

  1. возраст (старение организма);
  2. ослабление иммунитета;
  3. генетическую склонность к онкологическим болезням;
  4. плохую экологию;
  5. воздействие ионизирующей радиации;
  6. контакты с канцерогенами;
  7. вредные условия труда (особенно опасен контакт с нефтепродуктами);
  8. нездоровый образ жизни.

Симптомы миеломы крови могут длительное время не проявляться, что приводит к поздней постановке диагноза. Первое, что наблюдается, это появление слабости и повышенной утомляемости организма. Связано оно с развитием анемии.

Следующим признаком становятся боли, которые появляются в костях и в области позвоночника. Они связаны с развитием болезни. С дальнейшим развитием патологии их интенсивность постоянно увеличивается. Постоянное воздействие больных клеток на костную ткань приводит к повышенной ломкости костей, перелом может случиться даже при небольшой нагрузке.

Заболевание приводит к развитию гиперкальциемии (процессу повышения содержания кальция в крови). Эта проблема, судя по отзывам больных миеломой крови, приводит к настоящим мучениям (частым запорам, повышенной жажде, дисфункции почек).

Очень частой становится подверженность организма инфекционным заболеваниям, что объясняется снижением способностей иммунной системы. Ухудшается общее качество жизни (сон, аппетит, снижается активность).

Внимание! Бывают случаи, когда заподозрить данную онкологию можно по образованию под кожей новообразований (называемых плазмоцитомами) в виде комков пурпурного цвета.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Чаще всего заподозрить развитие в крови миеломы врач может по некоторым завышенным показателям общего анализа (повышенный СОЭ, высокое содержание кальция, повышенный креатинин), при обнаружении белка в моче.

При таких подозрениях назначаются более глубокие лабораторные тесты, биохимический анализ, забор пробы косного мозга (и последующая биопсия), а также аппаратные процедуры обследования. Обязательным становится рентгенологическое исследование костей (характерные изменения часто видны на снимках), далее могут быть показаны КТ ил МРТ.

Обязательно программа диагностики включает иммуноэлектрофорез (специальный вид иммунологического обследования белков, находящихся в крови и в моче).

Каким будет лечение миеломы крови, зависит от многих факторов, учитывается ее вид, агрессивность процесса, возраст пациента и его общее состояние. Самым эффективным методом на сегодняшний день является химиотерапия.

Она основана на введении в организм нескольких видов цитостатиков (лекарственных компонентов, которые разрушают структуру аномальных клеток, чем приводят к их гибели). Химиотерапия проводится несколькими курсами.

Дополнительно, чтобы улучшить прогноз лечения миеломы крови, проводится иммунотерапия. Поддержка иммунной системы позволяет добиться ремиссии, даже если химиопрепараты не могут справиться с патологическим явлением.

Можно ли вылечиться от миеломы крови и прогноз – вопросы, интересующие многих пациентов и их родных, но ответы на них зависят от активности процесса, своевременности диагностики, адекватности лечения и состояния организма. Например, вяло протекающая миелома крови, практически всегда получает благоприятные прогнозы.

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность.

В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация.

У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
  2. β2M {amp}lt; 3,5 мг/л, альбумин {amp}lt; 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
  3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

  1. Гемоглобин {amp}gt; 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин {amp}lt; 50 г/л для IgG или {amp}lt; 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой {amp}lt; 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
  2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
  3. Гемоглобин {amp}lt;85 г/л; кальций крови {amp}gt; 120 мг/л; сывороточный парапротеин {amp}gt;70 г/л для IgG, и {amp}gt; 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой {amp}gt; 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин {amp}lt; 2 г/дл ({amp}lt; 177 мкмоль/л).
  2. Креатинин {amp}gt; 2 г/дл ({amp}gt; 177 мкмоль/л).

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом.

Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами.

Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Причины возникновения миеломной болезни

Точная причина отчего возникает болезнь неизвестна. Однако заболевание начинается с одной аномальной плазматической клетки, которая быстро размножается в костном мозге.

Полученные раковые клетки миеломы не имеют нормального жизненного цикла. Вместо того, чтобы размножаться и умирать, они продолжают бесконечно делиться. Это разрушает тело и ухудшить производство здоровых клеток. В основном у больных имеется к заболеванию генетическая предрасположенность.

А вот, что провоцирует развитие множественной миеломы:

Источник: https://gp195.ru/bolezni/mieloma-kostej.html

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом.

Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии.

При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Плазмоцитома

Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Злокачественная опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые растут в пределах осевого скелета или в мягких тканях – носит название плазмоцитома (гемобластоз).

Подробнее о плазмоцитоме

Эта злокачественная опухоль формируется из клеток красного костного мозга (плазмоцитов), вырабатывающие антитела (иммуноглобулины) и являющиеся предшественниками лимфоцитов.

Такие клетки защищают организм от бактерий, вирусов, но когда начинается развитие онкологии, происходит сбой в функциях этой системы и появляются атипичные плазмоциты.

Атипичные клетки начинают делиться, происходит увеличение атипичных плазматических клеток (плазмобластов), которые образуют конгломерат.

Новообразование при плазмоцитоме располагается в одной кости и из-за этого называется солитарной, но через некоторое время солитарная плазмоцитома перерождается во множественную плазмоцитому (миелому).

Этот процесс происходит из-за того, что клетки опухоли имеют возможность по густой системе кровоснабжения перемещаться в другие части организма – идет плазмоцитарная инфильтрация. Поражаются системы организма: кровеносная, иммунная, почечная.

Бывают случаи, когда опухоль долгое время остается на первоначальном уровне.

По Мкб10 плазмоцитома имеет код С90 – множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.

Справочно! Частота диагностирования этого заболевания у мужчин больше, чем у женщин. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентов после 25 лет, пик болезни приходится на 55-60 летних.

Причины возникновения заболевания

Причины заболевания плазмоцитомой (лимфоплазмоцитомой), по мнению ученых, кроются во внутриутробном периоде, когда на развитие генетических аномалий могут повлиять заболевания матери, курение, употреблении алкоголя, внешние факторы. Генетические нарушения в хромосомах присутствуют у большинства пациентов с диагнозом плазмоцитома.

Также важную роль в формировании заболевания имеет состояние иммунитета – при хорошем иммунитете опухоль не развивается, а у пациентов с сопутствующими заболеваниями, вроде СПИДа, туберкулеза, сифилиса, плазмоцитоз развивается часто.

Среди факторов риска можно еще выделить – ионизирующее облучение, плохую наследственность, пожилой возраст, наличие лишнего веса.

Классификация заболевания

Существуют 3 группы заболевания, которые определены Международной рабочей группой по миеломе:

  • одиночная плазмоцитома кости (SPB);
  • внекостная (экстрамедуллярная плазмоцитома) – ЕР;
  • мультифактурная форма множественной миеломы (она является первичным заболеванием или рецидивирующим).

Для упрощения одиночные плазмоцитомы делятся на два вида в зависимости от местоположения:

  • плазмоцитома кости. Это заболевание формируется в костном мозге, в области крестца, в костях позвоночника, грудной клетки, таза, черепа – длинных трубчатых костях. Развитие опухоли приводит к разрушению и деформации костной ткани. Распространяясь на соседние структуры, онкология задевает жизненно важные органы;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Этот вид опухоли диагностируется очень редко (около 2% случаев). Туда относятся опухоли, которые состоят из плазмомиеломных клеток, поражающие внутренние органы – она встречается в лимфоузлах, миндалинах. Встречается экстрамедуллярная плазмоцитома легких, плазмоцитома молочной железы (у женщин). Эти новообразования могут давать метастазы по лимфо- и кровеносным сосудам.

Солитарная плазмоцитома

Эта опухоль костных тканей считается локальной (этим она отличается от множественной плазмоцитомы) и состоит из плазматических клеток. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно, даже не изменяя основных клинических показателей. Прогноз при этом виде заболевания считается более благоприятным, чем при множественной миеломе.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Эта опухоль считается тяжелым заболеванием, для него характерно перерождение клеток в злокачественные с быстрым распространением по организму.

Хотя эта опухоль обычно формируется в костях, но иногда локализуется и в прочих тканях организма. Когда опухоль распространяется только на плазматические клетки, то ставят диагноз изолированная плазмоцитома.

При многочисленных плазмоцитомах говорят о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома легких

Этот вид заболевание считается относительно редким заболеванием. Обычно оно поражает лиц мужского пола в возрасте 50-70 лет. При этом заболевании атипичные клетки прорастают в бронхи. При диагностировании можно заметить округлые однородные серовато-желтые узелки.

При плазмоцитоме легких костный мозг не поражается, метастазы разносятся гематогенным путем. В некоторых случаях в злокачественный процесс вовлекаются близлежащие лимфоузлы.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания различна в зависимости от вида плазмоцитомы и ее локализации. Медленнорастущие опухоли способны не проявлять себя долгое время, поэтому их можно обнаружить случайно при профилактическом осмотре или когда новообразование вырастает до больших размеров.

Важно! Одним из явных признаков плазмоцитомы считается наличие патологического перелома. Из-за таких травм и обнаруживают часто этот вид онкологии.

Трансформации в плазме крови, в моче не наблюдаются.

На последующих стадиях заболевания (2-3 стадии) наблюдаются изменения в костях и распространение опухоли в окружающие мягкие ткани, что может сопровождаться болями разной выраженности, появлением внешней опухлости на кости.

Плазмоцитома позвоночника проявляется в виде болей в спине, которые отдают в конечности. Если сдавливается спинной мозг, то могут наблюдаться: онемение и нарушение чувствительности в конечностях, слабость мышц или паралич.

При плазмоцитоме костей черепа могут диагностироваться давление, головные боли, головокружение, также возможно нарушение различных функций головного мозга (зависит от локализации опухоли).

При плазмоцитоме легких симптоматика обычно не наблюдается, хотя иногда бывают такие признаки:

  • кашель с выделением мокроты;
  • боли в области груди;
  • температура повышается до субфебрильных показателей.

При опухолях костного мозга могут развиваться следующие симптомы:

  • анемия;
  • потеря веса;
  • повышенная потливость;
  • необоснованная усталость.

Разрушение костей, которое возникает из-за активации остеокластов, может сопровождаться синдромами гиперкальциемии и гиперкальциурии (повышением кальция в крови и моче).

Это опасные явления, негативно влияющие на функционирование почек. На гиперкальциемию указывает тошнота, иногда — потеря сознания.

При множественной миеломе данные кальция могут настолько ухудшиться, что возможно возникновение почечной недостаточности, следом кома и смерть.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания включает в себя:

  • личный осмотр. Некоторые виды опухолей можно заметить даже при внешнем осмотре и прощупать. Найденные новообразования врач исследует, обращая внимание на размер опухоли, ее консистенцию, степень болезненности узла и подвижности;
  • общие анализы крови и мочи. Эти данные помогут определить, в каком состоянии находятся почки, есть ли анемия, присутствуют ли сдвиги в лейкоцитарной формуле (это говорит о воспалительных процессах);
  • рентгенография поврежденной кости, для установления характера, локализации и границ новообразования. Для более точного определения распространения опухоли назначают КТ и МРТ. Для диагностирования метастазов сканируются не только пораженные кости, но и другие кости скелета и внутренние органы, первыми проверяют легкие.

Также назначают анализ на суточную потерю в моче белка и электрофорез белков, биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, проводят миелограмму, берут кровь на онкомаркеры.

Проводят дифференциальную диагностику плазмоцитомы от множественной миеломы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

При солитарной плазмоцитоме используются такие методы лечения:

  • хирургическое удаление опухоли;
  • химио- и лучевая терапия;
  • использование глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

При помощи хирургического лечения опухоли солитарного типа добиваются полной ремиссии (при множественной миеломе такое лечение не проводят).

Если опухоль небольшого размера, то удаляют только фрагмент пораженной кости, при большом поражении в доступных областях тела (руки, ноги, ребра, тазовые кости) выполняют тотальную резекцию кости с мышечным футляром. Иногда этого недостаточно и приходится ампутировать конечность.

После подобных операций требуется установка протезов и проведение пластической операции для устранения дефектов.

Если опухоль никак себя не проявляет, то врачи могут предпочесть выжидательную тактику. Иначе используют полихимиотерапию или облучение.

Пред- и послеоперационная химиотерапия помогает повысить продолжительность жизни больного на 30-40%. Эффективными считаются препараты: «Циклофосфан», «Адриамицин», «Сарколизин».

Вместе с ними назначаются и «Преднизолон», «Дексаметазон», которые уменьшают побочные эффекты от цитостатиков.

При правильном подборе сочетания препаратов должно наблюдаться уменьшение опухоли, а на рентгене – заживление кости.

Применение лучевой терапии частично уменьшает боль и укрепляет костную ткань. Такой вид терапии показан при сжимании спинного мозга или нервов позвоночника, большом риске появления переломов в опорных частях скелета.

Химио- и лучевая терапия показаны, если опухоль находится в позвоночнике или черепе и хирургическое вмешательство невозможно. Таким пациентам также могут назначить радиохирургию – лечение с помощью ионизирующего излучения большой мощности. Такой вид лечения проводится Кибер-ножом или Гамма-ножом.

Еще одним методом лечения плазмоцитомы является трансплантация костного мозга (или стволовых клеток).

Этот вид заболевания редко дает метастазы. Они могут возникать только при запущенной стадии, если новообразование большого размера и опухолевые клетки начинают проникать в кровь.

Метастазы распространяются по кровеносным сосудам и могут начать формироваться в костях скелета и внутренних органах. В случае успешного лечения опухоли, метастазы удаляют хирургическим путем.

Распространение метастаз хорошо подавляется химиотерапией.

Рецидивы заболевания могут возникнуть в любое время. Вероятность их возникновения будет меньше после проведения радикального лечения (тотальной резекции опухоли и проведения полихимиотерапии). Если рецидив обнаружился, то назначается повторная операция и терапия второй линии.

Прогноз

Если диагностирована солитарная плазмоцитома кости – прогноз довольно благоприятен. После проведения лечения у пациента появляется шанс на полноценную жизнь. Прогноз зависит от местоположения и стадии опухоли и от общего состояния здоровья человека.

При полном удалении опухоли выживаемость пациента на 10-20% выше, чем при неполном.

Если лечение правильно подобрано и качественно проведено, ремиссия в онкологии может длиться несколько лет. В очень редких случаях больные проживают после постановки диагноза и лечения около десяти лет.

В среднем, если подтверждается множественная миелома, большая часть больных умирают в течение 3 лет.

После проведения химиотерапии почти 90% больных живут более двух лет, если лечение не проводится, срок их жизни не превысит нескольких лет.

Зачастую причинами смертельного исхода пациента становятся почечная недостаточность, сепсис, прогрессирование миеломы, часто пациенты умирают от инсультов и инфарктов.

Профилактика заболевания

Действенной профилактики для плазмоцитоза нет, но раннее ее выявление поможет вовремя пройти лечение, и повышает шансы на выздоровление.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/plazmotsitoma/

Миелома костей (Плазмоцитома): признаки, диагностика, лечение , прогноз

Миеломная болезнь (плазмоцитома): симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C90

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина.

Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови.

В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.

  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.

  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.

  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.

  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.

  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности

  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях

  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

На фото: Очаг костной деструкции черепа при миеломе

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Патологический перелом при миеломе костей

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.

  • Первичный осмотр больного.

  • Применение физикальных методов обследования.

  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.

  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.

  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.

  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

На фото: Игла для биопсии костного мозга

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.

Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.

Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.

Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.

Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Химиотерапия при миеломе

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.

  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.

  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники).

    Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток.

    Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.

  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

КостиЗдоровы
Добавить комментарий