Миелодисплазия: причины, симптомы и признаки, лечение

Миелодисплазия: что это такое, причины развития и методы лечения

Миелодисплазия: причины, симптомы и признаки, лечение

Спинной мозг – орган центральной нервной системы позвоночных, расположенный в позвоночном канале. Именно этот орган отвечает за выполнение важнейших рефлекторных функций.

Недоразвитие спинного мозга, или миелодисплазия, – серьезная патология врожденного характера, развивающаяся уже на эмбриональной стадии.

Ознакомимся с заболеванием, изучим сопровождающие его симптомы и рассмотрим варианты лечения.

Что такое миелодисплазия

Миелодисплазия – что это такое? Это патология спинного мозга, которая возникает при наличии генетической предрасположенности и становится причиной нарушения функционирования тазовых органов и нижних конечностей. Диагностируется и развивается преимущественно в детском возрасте.

Это собирательное понятие, которое объединяет группу пороков спинного мозга, отличающихся своей локализацией, степенью нарушения функций опорно-двигательной системы и симптоматикой.

Причины миелодисплазии

Порок закладывается еще на ранней стадии беременности. причина, по мнению врачей, заключается в нарушении эмбрионального развития плода.

Этот период состоит из трех: начальный, зародышевый и плодный. В течение всех трех этапов плод должен находится под тщательным наблюдением специалистов. Важно выявить патологию вовремя, что заранее продумать схему дальнейшей терапии.

Формы болезни

С легкой формой миелодисплазии человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о своем диагнозе. В других случаях патология спинного мозга дает о себе знать уже в раннем возрасте.

То, как будет проявляется заболевание у пациента, зависит от его степени тяжести, которая, в свою очередь, обусловливается локализацией и глубиной поражения спинного мозга.

Понятие миелодисплазия обобщает ряд пороков спинного мозга:

  • спина бифида (подробнее смотрите на видео в конце статьи);
  • спинномозговая грыжа;
  • сирингомиелия — образование полостей в спинном мозге;
  • спинномозговая дизрафия — порок развития, при котором средняя линия позвоночника полноценно не закрывается;
  • кисты;
  • спайки между нервными корешками.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от классификации миелодисплазии. Тем не менее, выделяют ряд наиболее часто встречаемых признаков порока спинного мозга:

Важно! При наличие указанных выше симптомов следует незамедлительно обратиться к специалистам за квалифицированной помощью, так как последствия миелодисплазии весьма серьезны.

Немедленная госпитализация необходима при возникновении следующих угрожающих жизни ситуаций:

  • паралич, парез конечностей;
  • сильное сокращение двигательной активности;
  • нарастающая слабость в конечностях;
  • нарушение функций органов таза;
  • увеличение размеров головы;
  • наличие признаков задержки психического и моторного развития ребенка.

Диагностика

После консультации с врачом пациента направляют на компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или другие нейровизуальные исследования. Такие процедуры оценивают состояние мышц мочевого пузыря и нервных клеток, которые участвуют в процессе мочеиспускания.

Также часто для диагностики миелодисплазии применяют соматосенсорные тесты и электронейромиографию.

По результатам процедур врач выявляет наличие патологических изменений и классифицирует миелодисплазию.

Лечение

После того, как заболевание было диагностировано, специалист назначает наиболее эффективную терапию. Немаловажную роль при выборе метода лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей играет степень тяжести заболевания, а также возраст и вес пациента.

Медикаментозная терапия

При лечении миелодисплазии пациенту необходимо пройти медикаментозную терапию:

  1. При наличии парезов конечностей выписывают «Прозерин» и «Галантамин». Их действие направлено на повышение тонуса мышечной системы.
  2. Если содержание спинномозгового экссудата в головном мозге выше нормы, то курс терапии включает дегидратационные препараты – «Диакарб» и сульфат магния.
  3. Также необходимо следить за количеством калия в организме. Для этого пациенту назначают «Аспаркам».
  4. Чтобы урегулировать деятельность центральной нервной системы, выписывают «Церебролизин» или «Пирацетам».

Народные методы лечения

К сожалению, никакие народные средства не способны помочь пациенту в борьбе с миелодисплазией, поскольку заболевание слишком серьезно и поддается только профессиональной терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный вид лечения миелодисплазии. Как правило, оно требуется при наличии врожденных нарушений или если необходимо устранить межпозвоночную грыжу. Операция неизбежна при разрыве спинномозговых оболочек, при котором происходит обильное кровотечение.

Хирургическое вмешательство останавливает патологический процесс и предотвращает потерю трудоспособности.

Тем не менее, при выборе типа лечения миелодисплазии необходимо учитывать долгий срок восстановления после операции. Длительность этого периода нельзя точно определить, так как у каждого пациента он протекает по-разному. Чтобы сократить этот этап, пациент должен прислушиваться к рекомендациям специалистов и строго их придерживаться.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура значительно улучшает состояние пациента, страдающего миелодисплазией. Однако не следует ожидать мгновенного результата. Зачастую полного выздоровления не происходит. Для восстановления, помимо лечебной физкультуры, необходимо медикаментозное лечение.

Врач подбирает для каждого пациента индивидуальный комплекс упражнений, который зависит от степени тяжести патологии. Основные упражнения лечебной физкультуры:

  1. Стоя, пациент поднимает руки вверх и скрепляет их в замок, затем отводит назад правую ногу. Снова приняв исходное положение, проделывает тоже самое с левой ногой. Так восемь раз.
  2. Расставив ноги на ширине плеч, пациент совершает наклоны вперед таким образом, чтобы коснуться пола. Повторяет упражнение 7 раз.
  3. Приняв стойку на коленях и заведя руки за голову, пациент совершает два пружинящих поворота туловища направо, а затем налево. Так 4 раза.

Важно! Во избежание осложнений необходимо следовать всем врачебным указаниям и помнить об осторожности. Если при выполнении какого-либо упражнения появились сильные болевые ощущения, нужно незамедлительно проконсультироваться со специалистом.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические процедуры – неотъемлемая часть мероприятий, направленных на лечение миелодисплазии.

К наиболее эффективным и часто рекомендуемым относятся:

  • лазерное воздействие на акупунктурные точки;
  • электростимуляция спинного мозга;
  • эпидуральные блокады для предотвращения болевых ощущений.

Чтобы определить результативность процесса лечения, лечащий врач опирается на ряд показателей:

  • отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости;
  • полноценное развитие организма ребенка;
  • восстановление объема и тонуса мышц;
  • улучшение силовых показателей и трофики мышц;
  • стабилизация работы органов таза.

Профилактика

Миелодисплазия – весьма сложная патология, вызывающая боли, дискомфорт, нарушения работы внутренних органов, конечностей. Маленьким детям особенно трудно переносить такие заболевания.

Чтобы исключить вероятность развития патологии, каждой матери в течение всей беременности необходимо соблюдать ряд профилактических мер.

Отметим основные из них:

  • полноценное и сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • прием только одобренных врачом медикаментов;
  • предотвращение развития внутриутробных инфекций;
  • регулярные визиты к врачу.

Конечно же, предложенные меры не гарантируют 100% результат, но они способны существенно сократить риск развития миелодисплазии у плода.

Заключение

Миелодисплазия – серьезная патология, для лечения которой требуется время, терпение и силы. Маленьким пациентам с таким тяжелым диагнозом особенно трудно бороться с болезнью. Каждому родителю в первую очередь нужно думать о будущем своего ребенка. Чтобы малыш был здоров, необходимо следовать профилактическим мерам, которые нетрудно соблюдать.

Если же пришлось столкнуться с таким диагнозом, не отчаивайтесь. Проконсультируйтесь с квалифицированными специалистами и своевременно начинайте подходящий курс лечения.

Источник:

МДС, диагноз миелодиспластического синдрома: диагностика и лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) – это расстройство костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток. Он характеризуется недостаточной выработкой зрелых клеток крови, а именно эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC), тромбоцитов.

Предшественники клеток крови не могут нормально созревать. Кроме того, они имеют аномальные формы (дисплазию) по размеру и форме. Эти стволовые клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни.

Имеется дефект в процессе созревания с низким количеством зрелых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Низкие показатели крови зрелых клеток называют цитопенией.

Также может быть увеличено количество незрелых клеток или бластов.

Существует повышенный риск прогрессирования от МДС до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Типы

Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию миелодиспластического синдрома, которая проводится гематологами на момент постановки диагноза. Классификация имеет прогностическое значение. Различные типы включают рефактерную:

  • цитопению с однополостной дисплазией (RCUD);
  • анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS);
  • цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD);
  • анемию с избытком бластов-1 (RAEB-1) – менее 5% бластов;
  • анемию с избытком бластов-2 (РАИБ-2) – 5-19% бластов;
  • Миелодиспластический синдром: неклассифицированный (MDS-U);
  • MDS, связанный с изолированным дель (5q).

Среди типов миелодиспластического синдрома – RARS имеет хороший прогноз.

Причины и факторы риска

Причина возникновения МДС известна только в 15% случаев. Остальные случаи не имеют известных идентифицируемых причин и называются «de novo» или первичными. Миелодиспластический синдром с идентифицируемой причиной называется вторичным. Факторы риска развития:

  • Наследственная предрасположенность – синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз.
  • Семейный анамнезМДС, апластическая анемия, острый миелоидный лейкоз.
  • Факторы окружающей среды, химиотерапия, лучевая терапия, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, аналоги пурина.
  • Род занятий- Воздействие бензола, сельскохозяйственные, промышленные рабочие.

Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Миелодисплазия: причины, симптомы и признаки, лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления.

В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается.

Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна.

Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные.

Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался.

В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния.

Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга.

Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам

Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака.

Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий.

Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

Этиология и патогенез

Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев.

Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы.

Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • загрязнения окружающей среды,
  • радиоактивное излучение,
  • табакокурение,
  • опасные и вредные производственные факторы,
  • контакты с агрессивными веществами,
  • длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
  • врожденные генетические заболевания.

Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм.

По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита.

При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении.

В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка.

Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.

Симптоматические проявления

МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.

  1. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
  2. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
  3. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
  4. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.

МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра.

Прогноз

Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев.

При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни.

Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга.

У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается.

: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

Источник: https://sindrom.info/mielodisplasticheskij/

Миелодиспластический синдром

Миелодисплазия: причины, симптомы и признаки, лечение

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении.

Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения.

Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет.

Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста.

Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим.

Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии.

Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается.

В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания.

В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан).

Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение.

Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра.

При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии.

Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами.

У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов.

В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% – нейтропения и лейкопения.

У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз.

У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения.

Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение.

При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию.

При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови.

При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга.

Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга.

Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска.

Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев.

Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/myelodysplastic-syndrome

Миелодисплазия: что это такое, причины, как проявляется и лечится

Миелодисплазия: причины, симптомы и признаки, лечение

Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве.

Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей.

Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

статьи:
Причины
Симптомы
Методы лечения
Профилактика

Возможные причины развития

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

  • спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
  • рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
  • сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
  • агенезии дистального отдела позвоночника;
  • добро- и злокачественных образований спинного мозга;
  • травматических повреждений;
  • дегенеративных изменений позвоночника;
  • расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Клиническая картина

Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

  • неврологические дефекты;
  • нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
  • ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

Читать также….   Артро актив: отзывы людей, принимавших средство

Симптомы миелодисплазии

Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

  • снижение периферической чувствительности кожи;
  • развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
  • снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
  • ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
  • развитие трофических язв на стопах;
  • паралич одной или обеих конечностей.

Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

  • мышечная атрофия нижних конечностей;
  • деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
  • развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
  • хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
  • аномалии развития таза.

Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

  • атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
  • склонность к запорам;
  • повышенная продукция газов в кишечнике;
  • нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
  • повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

Оперативные вмешательства

Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:

  • оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
  • кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
  • микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
  • люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
  • пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.

Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.

Медикаментозное лечение

Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:

  • нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома;
  • ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
  • миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
  • нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
  • витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
  • спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
  • стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.

Обычно к немедикаментозным методам относят:

  1. Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
  2. Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат.
  3. Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
  4. Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.

Профилактика миелодисплазии

Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:

  1. Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
  2. Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
  3. Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
  4. Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
  5. Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.

Миелодисплазия: что это такое, причины, как проявляется и лечится Ссылка на основную публикацию

Источник: https://proinfospine.ru/mielodisplaziya-chto-eto-takoe-prichiny-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html

КостиЗдоровы
Добавить комментарий