6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

Врожденные пороки развития кисти и верхней конечности. Общая информация

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

: 23 июля 2014 в 16:09

Пороками развития кисти или верхней конечности называется любая деформация на верхней конечности с которой ребенок рождается на свет. Конечно иногда порок развития можно увидеть при ультразвуковом исследовании (УЗИ) во время беременности, но чаще появление ребенка с врожденной патологией становится неожиданностью для родителей.

Точную причину рождения ребенка с деформацией верхней конечности назвать сложно, но в настоящее время общепризнанными считаются две причины:

1. Генетический синдром – генетическая информация с заложенной в ней «ошибкой» передается от одного из родителей к ребенку. При этом у родителя или даже у нескольких поколений до этого, «порочный» ген мог находится в спящем состоянии, а у ребенка он стал «активным» и реализовал заложенную в нем информацию в виде порока развития. В дальнейшем возможно продолжение наследования порока.

2. Спонтанные пороки развития – не связаны с наследственностью, «ошибки» возникают в процессе формирования ребенка в утробе матери.

К 4-й недели беременности размеры плода сопоставимы с размерами рисового зернышка, но уже в это время на поверхности «зернышка» появляются маленькие бугорки, из которых начинают развиваться верхние конечности.

К 8-й неделе малюсенькая ручка уже имеет все основные отделы взрослой руки. Именно этот период – с 4 по 8 неделю- является самым критичным для верхней конечности. Любые внешние причины могут вызвать ошибку при формировании отделов руки.

Наиболее частыми причинами являются перенесенные в критический период инфекционные заболевания. При спонтанных пороках развития шансы на повторение патологии у следующего ребенка или в последующих поколениях малы и не отличаются от таковых в любой здоровой семье.

Основные виды врожденных пороков развития кисти и верхней конечности.

Синдактилия (перепончатые пальцы, сросшиеся пальцы**) – порок развития кисти при котором два или более пальцев на кисти сращены между собой на всем протяжении или частично. Сращение может быть как только мягкотканным (кожным), так и костным. Синдактилия – один из наиболее часто встречаемых пороков развития кисти (в среднем у 2-х детей из 10 000 новорожденных).

Полидактилия (удвоение пальца, добавочный палец, шестипалось**) – порок при котором на кисти более пяти пальцев. Наиболее часто удвоение затрагивает первый – большой – палец. Чуть менее редко встречается добавочный пятый палец – мизинец. Удвоение центральных пальцев наиболее редкая форма полидактилии.

Клинодактилия (кривой палец, изогнутый палец**) – проявляется кривизной пальца чаще всего на уровне средней фаланги и наиболее часто поражает пятый палец – мизинец. В большинстве случаев вызывает только косметический дефект и оперативное лечение производится исключительно из эстетических соображений.

Стенозирующий лигаментит (болезнь Нотта, щелкающий палец) – наверное самая распространенная патология, с которой сталкиваются детские кистевые хирурги.

При этом заболевании палец (чаще всего первый – большой) при активных движениях сгибается и разгибается с щелчком, а потом перестает разгибаться вообще.

При движениях пальца по его ладонной поверхности пальпируется веретенообразное утолщение, двигающееся вдоль пальца при его сгибании и разгибании – патологическое утолщение на сухожилии сгибателя, которое и является причиной патологии.

Брахидактилия и эктродактилия (короткие пальцы**) – врожденные недоразвития пальцев кисти, сопровождающиеся их укорочением вплоть до полного отсутствия. Различаются тем, что при брахидактилии сохранены, как правило, ногтевые пластинки. И та и другая патология часто сочетаются с синдактилией и называются уже симбрахидактилия и эктросиндактилия.

Брахиметакарпия – укорочение пястных костей- проявляется в укорочении пальца, при сжатом кулаке заметно западение одной из «костяшек» кулака. Поражаются только третья, четвертая и пятая пястная кости в различных сочетаниях. Зачастую патология двусторонняя, могут поражаться и плюсневые кости стоп – брахиметатарзия.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальцев, чаще всего пятых – мизинцев. Палец находится в положении сгибания различной степени и не разгибается ни активно, ни пассивно. По ладонной поверхности часто отсутствует складки, а кожа натягивается в виде «паруса».

Гипоплазия первого пальца – порок при котором большой палец может как быть укорочен и истончен, так и «висеть» на тонкой кожной ножке или отсутствовать полностью. В большинстве случаев сочетается с лучевой косорукостью.

Врожденные перетяжки – порок, который может иметь абсолютно любую локализацию – пальцы, предплечье, голень, бедро и т.д. Внешне выглядит как борозда на конечности от туго завязанной тонкой нити.

Конкресценция (сращение) пястных костей – порок при котором два пальца находятся на одной общей пястной кости. Внешне проявляется снижением ширины ладони, сужением межпальцевого промежутка и часто содружественными движениями пальцев в пястно – фаланговом суставе.

Расщепление (клешня краба и т.д.**) – порок при котором кисть выглядит действительно «расщепленной» на две части. Часто поражение двустороннее и затрагивает стопы.

Лучевая косорукость – недоразвитие лучевой кости вплоть до ее полного отсутствия. Внешне проявляется наклоном кисти в сторону большого пальца, укорочением предплечья.

Локтевая косорукость – обратный лучевой косорукости порок, при котором недоразвита локтевая кость и кисть наклонена в сторону мизинца. Часто сопровождается вывихом головки лучевой кости в локтевом суставе.

В статье рассмотрены далеко не все возможные варианты врожденной патологии кисти и верхней конечности, а наиболее часто встречаемые. Их краткое описание приведено с ознакомительной целью, более подробное описание и варианты лечения будут рассмотрены в следующих статьях.

 Наиболее полную информацию касательно патологии своего ребенка возможно получить на консультации у специалиста по врожденной патологии кисти у детей. Такую консультацию при любом пороке развития верхней конечности необходимо получить в первые месяцы после рождения ребенка, а не откладывать ее на возраст 5 – 6 лет, как иногда рекомендуется.

 
Часто результат лечения зависит и от возраста, в котором выполнена операция. *

*Информация в статье представлена исключительно в ознакомительных целях, не является рекламой и и не преследует целей продвижения медицинских услуг.

**Приведенные курсивом в скобках названия патологий в основном являются обывательскими и жаргонными, часть из них не должна использоваться для обозначения врожденных пороков развития.

Заварухин Владимир Иванович, научный сотрудник отделения реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти 

Научно-исследовательский детский ортопедический институт имени Г. И. Турнера

Источник: https://www.medsovet.info/articles/3037

Моя малышка родилась с шестью пальчиками на руке

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

Моя дочка родилась с сетью пальчиками на руке, причем при беременности на УЗИ ни кто ничего не говорил мне, узнала только когда родила, конечно был шок.

Нам сразу сказали что в год можно будет сделать операцию по удалению пальчика, но это же долго и потом же начнутся вопросы.

В итоге год пролетел не заменто почти ни кто не замечал даже или не подавали вида, ну это было к лучшему даже, в год мы поехали в институт ортопедии и травматологии, врач осмотрев сказал, что скорее всего рано делать операцию, на ренген снимке не понятно как пальчик растет.

В общем отложили еще на год операцию, снова ренген и снова консультация врача, говорит все понятно через месяц операция готовьтесь, и дал куча анализов пройти.

Конечно нервы я помотала себе, там все анализы действуют разный срок, пришлось пересдавать особенно кровь, врачей куча, кардиограмма сердца, кардиолог, невролог, экг сердца, узи сердца, ребенок уже стал просто бояться врачей и к кому бы мы не пришли устраивала скандал просто, потом минут 20 орала, это просто был кошмар какой то, я думала что больше не выдержу, за месяц мы столько всего испытали.

Настал день госпитализации, конечно меня не много трясло, было страшно, не понятно что да как, она уже не шла ни к кому, когда нас оформляли в приемном покое, она даже не дала послушать себя, начала кричать, в итоге кое как успокоили, и нас проверили, послушали, оформили куча бумаг, подписи и проводили до поста медсестры.

Сдали все бумаги на пост, и стали ждать пока нас пригласят в палату, просидели мы не мало около получаса точно, время был обед ребенок голодный, хорошо с собой были пюрешки и сок, хоть что то.

И вот наконец заселили в палату,сказали ждать врача придет все расскажет, пришел он уже вечером и то сказал заполнить еще бумаги, и лично подойти к нему в ординаторскую, вместе с ребенком конечно.

Где то в районе 16 вечера мы пошли, он посмотреть на ребенка на ручку и сказал, ага понятно, завтра операция, не кушать с утра ничего и не пить после 5 утра, остальное скажут все с утра что приготовить.

Настало утро, я сразу стала как то ее отвлекать, что бы ни пить ни кушать не хотела она, время было 8 утра, а операции с 9 начинаются, я думала бедная дочка как она это все терпит, она же маленькая еще, но увидев сколько там крошек лежит, и какие серьезные им операции делали я не много успокоилась, и стала думать о хорошем, что потом ей же будет лучше и удобнее ручке брать , а как раз на правой руке пальчик.

Она очень хорошо держалась, я ей сказала что пока нельзя кушать и пить, надо подождать доктора и все, она говорила что хорошо, и вот около 11 ее забрали у меня, в памперсе и в пеленке, я просто вся похолодела, был какой то шок, я не знала ничего , куча мыслей в голове, врач сказал что операция около часа точно будет, поэтому я ждала каждую минуту смотрела на часы.

И вот спустя 1 час 10 мин, мне ее принесли, она была бледная, не много кумарная, ее медсестра зовет , она глаза открывает и снова закрывает, смотрю обе руки в бинтах, на одной катетер на другой лангета, мне сказали кладите ее и смотрите как будет себя вести.

Как только медсестра ушла, не прошло 10 мин, дочка стала орать и дергать рукой, стала брыкаться, бить меня, пинать, я пыталась ее успокоить, держать, но она дико орала просто, это была ужасно, я не знала что и делать, в итоге она сорвала лангет, я попросила девушку по палате позвать медсестру, что б она помогла мне с лангетой.

В итоге пришла медсестра и как пошла на меня орать, что я за мамаша такая, это ваш ребенок вы не можете его удержать, надо было ее взять прижать к себе успокоить, я говорю как я сделаю, посмотрите она меня пинает, я ж не разу не была в такой ситуации,откуда мне знать , что от наркоза так отходят.

И тут зашел наш врач, сказал что операция прошла хорошо, но пальчик держался за счет того пальца, поэтому там у вас спица стоит, и нужно ходить с лангетой месяц, после чего снять его в своей поликлиники. Я сразу сказала, что лангету она просто стащила, и что вот вот слетит у нас, он сказал ничего страшного щас переделаем, так спокойно и не сказал что я плохая мать.

Он не успел уйти, как бежит медсестра и зовет нас на перевязку, без каких либо укоров, оказываются есть нормальные люди.

Лежали мы там после операции еще 4 дня, так как наш врач уезжал в командировку нас не могли выписать без его ведома, а так дочка вела себя хорошо, на перевязках не плакала, наоборот говорила что щас поменяют чистые бинтики, и ей не было больно, кушала правда не очень хорошо, но в обед суп съедала.

Сейчас прошло уже полгода после операции, пальчик зажил, остался небольшой шрам, сгибается, но не особо хорошо, так как на разработку мышцы может уйти не один год. Позже напишу как прошел месяц у нас дома после операции, какие сложности были, как я сама бинтовала и вытаскивала спицу .

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5db9682678125e00af1ece89/5dbda753bd639600b366336d

Аномалия развития конечностей: что делать, если у ребенка шесть пальцев на руках или ногах

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

Вы когда-нибудь слышали о людях с «лишними» пальцами? А, может быть, видели их? Заметки о детях и взрослых, у которых шесть пальцев на руках или ногах появляются довольно часто.

Интернет пестрит фотографиями людей с необычными конечностями, а обыватели склонны относить такую особенность к категории уродств или болезней.

Так ли страшен этот врожденный порок, можно понять, лишь узнав причины появления дополнительных пальцев.

Полидактилия – именно так называется врожденная аномалия анатомического характера, которая проявляется как дополнительные пальцы на ступнях или на кистях рук. Статистика говорит, что из каждых пяти тысяч новорожденных один имеет отклонения в количестве пальцев и далеко не всегда этот дефект проявляется симметрично.

Разновидности полидактилии

Врожденные изменения при данной аномалии развития могут проявляться в нескольких вариантах:

  1. Если раздвоение зачаточных структур фаланг произошло на ранних этапах развития, формируется полноразмерный и вполне функциональный дополнительный палец.
  2. Появление рудиментарных неразвитых отростков с внешнего или внутреннего края ладони и ступни.
  3. Раздвоение ногтевой фаланги или появление отростков на пальцах также относят к явлению полидактилии.

Ситуация, когда у человека полностью функциональные шесть пальцев на руке (фото ниже), – редкость. В Индии такие дети рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет отдельным пунктом в полицейских анкетах. Как правило, придаточными фалангами невозможно как-либо оперировать и даже управлять, и люди с шестью пальцами на руке подвергаются корректирующим операциям.

Причины многопалости

Тератогенное воздействие химических веществ на плод (прием некоторых препаратов беременной) может вызвать нарушение порядка деления клеток и формирования тканей, органов. В случае врожденной полидактилии действию токсинов подвергаются зачатки пальцевых фаланг.

Фактор наследственности, по словам медиков, является основной причиной появления дополнительных пальцев.

Часто в семейной родословной можно проследить наследование данного дефекта и появление его через поколение или же в ряду нескольких поколений подряд.

Гены, вызывающие полидактилию, доминантные, а значит, проявляются при их наличии в генотипе. Но бывает, что из-за неполной пенетрантности дефект все же остается скрытым.

Изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений. Ученым известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть пальцев на руках или больше (синдромы Патау, Лоренса, Меккеля).

Диагностика полидактилии у новорожденных

Сразу после рождения малыша осматривает педиатр или неонатолог. Поэтому, когда рождается ребенок с шестью пальцами на руке или ноге, диагноз ставится сразу же.

Для определения методов лечения врачу нужно установить:

  1. Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным – за мизинцем.
  2. Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятой пястной кости и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
  3. Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
  4. Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.

После этого выбирается методика лечения.

Она заключается в оперативном удалении лишних пальцев, чтобы ребенок, у которого от рождения шесть пальцев на руках илидеформированная стопа, мог развиваться нормально, не чувствуя психологической и физической ущемленности. Врач определяет, в каком возрасте лучше провести удаление, а также понадобится ли пластическая операция для восстановления эстетичного вида конечности.

Подготовка к операции

Особенности генеза полидактилии влияют на объем хирургического вмешательства. Например, кожную складку, которая кровоснабжается капиллярами, удалить несложно. А если шесть пальцев на руках сопровождаются соответствующими изменениями в пясти, то потребуется не одна операция. А в случаях полной функциональности «лишних» пальцев может быть принято решение оставить все как есть.

Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики проводят еще несколько исследований:

  • рентгенография конечности;
  • исследование кровоснабжения добавочных пальцев.

Бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.

Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, большинство операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.

Промедление только усложняет ситуацию, ведь кости и окружающие ткани у детей быстро растут, испытывают определенную нагрузку. Чем раньше сделана пластика, тем с меньшим количеством вторичных деформаций придется бороться.

А что если оставить…

Лишние пальцы на ступнях рекомендуется все же удалять. Большая нагрузка на стопу при ходьбе в сочетании с полидактилией приводит к дальнейшему деформированию конечности, болям и проблемам с подбором обуви.

На руках же, особенно если все пальцы хорошо развиты и кисти симметричны, эта особенность мало чем помешает. Разве что придется заказывать перчатки у портного и ловить любопытные взгляды.

Источник: https://FB.ru/article/301254/anomaliya-razvitiya-konechnostey-chto-delat-esli-u-rebenka-shest-paltsev-na-rukah-ili-nogah

Занимательная генетика: 30 человек с редкими аномалиями

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

Супергерои рождаются с уникальными чертами, которые выделяют их среди всех остальных. Оказывается, необычные люди живут рядом с нами и ходят по тем же улицам. Экстраординарными их сделали генетические сбои в организме.

Смотрите фото уникальных людей, которых можно считать ходячими аномалиями, в нашем материале.
От лишних или недостающих пальцев до необычного цвета волос: эти люди — уникальны, каждый по-своему. Взгляните на тех, кого природа выбрала среди миллионов и наградила неповторимыми особенностями.

1. У новорожденной малышки — такая же необычная прядь волос, как и у ее мамы
Родимые пятна чаще всего находятся на теле, но иногда они бывают и на волосах. Эта особенность вызвана отсутствием меланина на данном участке волосяного покрова. Как видим, необычная прядь может передаваться по наследству.

2. У девушки глаз окрашен сразу в два цвета
Гетерохромия — генетическая вариация, которая комбинирует сразу несколько цветов в радужной оболочке глаза. Обычно один оттенок доминирует, а другой занимает второстепенную позицию.

3. Мужчина с шестью пальцами на двух руках
Две пары средних пальцах на руках мужчины не сгибаются, но они полностью сформировавшиеся и могут двигаться. Полидактилия передалась по наследству и его сыну, но мальчику удалили лишние пальцы в юном возрасте.

4. Ульнарная димелия, или синдром зеркальной кисти
Ульнарная димелия — явление, когда большой палец на руке отсутствует, а кисть — удваивается. Таким образом, у человека имеются сразу семь или восемь пальцев на одной конечности. Эта аномалия настолько редкая, что встречалось не более ста таких случаев, все они описаны в медицинской литературе.

5. Синдром Ваарденбурга: глухота на одно ухо, белые волосы и глаза разного цвета
Это необычное генетическое явление влияет на цвет глаз, волос и иногда вызывает потерю слуха. Сложная комбинация генов встречается у одного из 42 000 человек, и лечения от этого синдрома пока нет.

6. Мальчик унаследовал форму больших пальцев от каждого из родителей
Нравится нам это или нет, мы — дети своих родителей. Комбинацию генов мы получаем от папы и мамы и это определяет все: от цвета глаз до формы пальцев.

7. У девушки отсутствует ноготь на одном из пальцев
Анонихия — генетическое отклонение, которое влияет на ногти на руках и ногах. У людей с этой аномалией могут отсутствовать или все ногти, или несколько. На общее состояние здоровья такая особенность не влияет.

8. Аномалия, которая видна еще в утробе
Амниотический синдром, при котором ребенок рождается с перетяжками на руках, не влияет на иммунитет, но создает человеку много трудностей в повседневной жизни.

9. Четыре пальца на руке
Симбрахидактилия — врожденное состояние, когда малыш рождается с отсутствующими или недоразвитыми пальцами. Людям с такими особенностями приходится адаптироваться к быту или обращаться к хирургам, чтобы исправить аномалию.

10. Уши, как у эльфа
Ухо Шталя — деформация, которая делает человека похожим на эльфа. На первых неделях жизни малыша ее можно исправить, если родители этого хотят.

11. Веснушки только на одной половине лица
Такое необычное расположение веснушек медики объясняют необычным родимым пятном на одной стороне лица.

12. Шрам в глазу
Шрам в глазу, или синдром макулярной складки может вредить зрению и даже привести к слепоте. Такая особенность случается, когда стекловидное тело глаза (желеподобное вещество) выливается за пределы сетчатки.

13. Симметричные вихры на голове
То, что похоже на модную стрижку, на самом деле является следствием генетического сбоя.

14. Глаз, серый на треть
Гетерохромия, о которой мы говорили раньше, может быть секторальной. Генетическая мозаика создает чудную комбинацию цветов в радужной оболочке глаза.

15. Половина ресниц — белые
Эта девушка впервые обнаружила аномалию, когда ей было 11 лет. Она проснулась и увидела, что часть ее ресниц побелела. Со временем количество «блондинистых» ресничек увеличилось, и сейчас они составляют ровно половину. Как ни странно, но это — синдром витилиго, когда на одном из участков тела иммунитет очень слаб, поэтому пигментация оттуда исчезает.

16. Отрезанный палец отца отобразился у дочери
Этот случай не ломает законы генетики, потому что травмы и увечья не могут передаваться по наследству. Но, как видим, у каждого правила есть исключения.

17. Соединенные пальцы на ногах
Две женщины обнаружили, что страдают одинаковым синдромом синдактилии, при котором срастаются пальцы на ногах. Они решили отметить эту общую особенность одинаковыми татуировками.

18. Парень может брать предметы обратной стороной ладони
Люди, у которых суставы сгибаются во всех направлениях, наделены способностью гипермобильности. В основном это характерно для детей, а с возрастом такое умение может исчезнуть.

19. Черная прядь волос у малышки-блондинки
Когда у человека с темными волосами есть белая прядь — это называется полиозисом, при котором на определенном участке есть недостаток меланина. Когда же у светловолосых появляется черный локон, это значит, что на этом месте количество меланина повышено в разы.

20. Щупальца под языком
Это не часть подготовки к Хэллоуину, а синдром бахромчатого языка. Наросты под языком, похожие на щупальца, не причиняют дискомфорта, но могут застревать между зубами.

21. Десять пальцев на ногах двоих людей, но не поровну
У мужчины — гексадактилия (шесть пальцев на одной конечности), женщина же, наоборот, не досчиталась одного пальца на ноге.

22. Всего лишь три пальца на руке
Около 10% детей рождаются с аномалиями, связанными с деформациями на руках. Они формируются еще на ранних сроках беременности. Случай на фото — расщепленная кисть, когда средняя часть руки развивается не так, как обычно. Малыши с таким синдромом рождаются без одного или нескольких пальцев на руке.

23. Гуттаперчевый нос
Парень на фото родился без носовой перегородки. Но, несмотря на это, у него не бывает кровотечений из носа и нет ощущения дискомфорта.

24. Пять пальцев, но без большого
У мужчины есть все пять пальцев, но среди них нет большого. Эта особенность называется трифалангией. Ее можно исправить путем хирургического вмешательства, чтобы «сделать» на руке большой палец. Такая аномалия встречается у одного из 25 000 новорожденных.

25. Палец на правой руке не сгибается
Это генетически обусловленное состояние случается, когда сухожилия слишком зажимаются и блокируются. Такая аномалия встречается у троих человек из тысячи.

26. Сморщенные пальцы после купания
Кожа на пальцах после долгого пребывания в воде морщится почти у всех. Ученые выяснили, что это происходит из-за реакций нервной системы, но почему это случается во влажной среде, остается неизвестным.

27. Мизинец — самый большой палец на руке
Макродактилия — очень редкая особенность, когда у человека один или несколько пальцев намного больше остальных.

28. Двойка на голове
Необъяснимые врожденные особенности всегда были источником для мифов и легенд. Родимые пятна, как считалось, могли выделять избранника богов или приоткрывать тайну прошлой жизни.

29. Внутренняя гематома в пальце
Это фото интересно не только непонятным затемнением в одном из пальцев, но и отсутствием костей во всех остальных. Скорее всего, это получилось из-за игры светотеней в кадре.

30. Полидактилия у младенца
Еще один пример полидактилии. Мальчик родился с 12-ю пальцами на ногах.

Все эти случаи необычны, а порой кажутся невероятными. Природа любит загадывать загадки, а человечеству приходится отгадывать их до сих пор. Генетика — самая туманная сфера, в которой медицина стоит лишь в начале пути, где впереди человечество ждет еще много интересного.

А у вас есть врожденные особенности?

Молодая «старушка»: женщина стареет в 8 раз быстрее, чем обычно, из-за синдрома «Бенджамина Баттона»

Хотите быть в курсе обновлений? Подписывайтесь на наш , страницу в или канал в Telegram.

Источник: Boredpanda

Источник: https://BigPicture.ru/?p=1133908

Синдактилия пальцев ног и рук: причины, симптомы, лечение и фото до и после операции

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка
Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными.

Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев.

Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак.

Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Причины возникновения патологии

Синдактилия не всегда проявляется как самостоятельный порок: нередко сочетается с другими заболеваниями – генными аномалиями развития конечностей (расщеплением кисти, полифалангией, косорукостью).

У 60% больных детей, страдающих от синдактилии,чаще всего диагностируются другие врожденные патологии опорно-двигательного аппарата. Какова вероятность рождения детей со сросшимися пальцами? Синдактилия у человека наблюдается с периодичностью 1 случай на 2-3 тысячи новорожденных.

От данного недуга в равной степени страдают как мальчики, так и девочки.

В 80% случаев причина синдактилии – врожденные патологии, яляющая следствием наследственной предрасположенности.

В 20% случаев мутирующий ген передается по наследству по мужской линии и носит семейный характер. Врачи предполагают, что заболевание наследуется как доминантный аутосомный признак.

Имеются сведения о том, что генный и хромосомный синдром обусловлен доминантным геном, нарушающим разделение пальцев.

Генетический сбой происходит в первый триместр беременности. Кисть и стопа начинают формироваться к 4 неделе беременности, а к седьмой происходит полное разделение пальцев. При синдактилии этот процесс протекает с серьезными нарушениями.

Каковы причины сросшихся пальцев на ногах и руках, кроме генетических сбоев? Воздействие негативных факторов – еще одна причина появления заболевания.

Прием алкоголя, некоторых видов лекарств, воздействие различных токсических веществ, плохая экология, инфекционные заболевания, рентгеновское облучение вызывают всевозможные патологии, в том числе синдактилию.

Также причиной сросшихся пальцев на ногах бывают химические и термические ожоги.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов.

Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться.

Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии.

Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Классификация заболевания

Лечение синдактилии напрямую зависит от типа спайки. По виду сращения выделяют 2 разновидности патологии:

  1. Базальная кожная синдакталия — формируется при сращивании мягких тканей.
  2. Костная синдактили — образуется при срастании костей или дистальных фаланг.

В зависимости от протяженности перепонок диагностируется полное либо частичное сращивание.

При нормальном развитии пальцев развивается простая форма перепончатой синдактилии, если же пальцы деформированы или недоразвиты, врачи ставят диагноз «сложная синдактилия», код по МКБ 10 данного заболевания обозначается символами Q70.

При сложной форме заболевания могут срастаться не только 2 соседних пальца. Так, например, при с ложной тотальной синдактилии 1-5 пальцев рука полностью теряет свою нормальную анатомическую форму.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти.

Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии.

Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика синдактилии

Своевременная диагностика и лечение синдактилии существенно снижает риск задержки развития ребенка, у него улучшается хватательная функция и моторика.

Сращение пальцев кисти и стопы выявляется при первом осмотре ребенка в роддоме врачом-неонатологом. В ходе этого осмотра специалист может установить первоначальный диагноз.

Для определения более точного, в условиях клиники проводится рентгенография в двух проекциях, что позволяет оценить степень патологии костей и состояние суставов.

Одновременно специалисты проведут опрос родителей на предмет выявления наследственной патологии. Ребенок будет проконсультирован генетиком и детским хирургом-ортопедом. Для выявления особенностей сосудистой сетки в пальцах и кровообращения делают:

Источник: https://neuro-orto.ru/simptomy/srosshiesya-palcy-na-nogah.html

Почему рождаются шестипалые дети

6 пальцев на руке или ноге, причины патологии у ребенка

Полидактилией принято называть врожденную анатомическую аномалию, характеризующуюся наличием дополнительных пальцев на руках и/или ногах.

Что касается частоты встречаемости такой патологии, то данные в этом отношении разноречивы: по сведениям разных авторов, многопалость встречается у одного новорожденного на 630-3300, причем с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.

Полидактилия, становясь причиной нарушения функции конечности, ограничивает физическое развитие ребенка, отрицательно влияет на его психику, требует ношения специальной обуви (если аномалия на ноге) и даже ограничивает выбор профессии.

Классификация полидактилий

По локализации полидактилию подразделяют на:

  • Радикальную – удвоение сегментов большого пальца;
  • Центральную – дупликация указательного, среднего и безымянного пальцев;
  • Ульнарную – удвоение мизинца.

По типу удвоения многопалость может представлять такие образования:

  • Рудимент – нефункциональный палец, состоящий из мягких тканей без костей и держащийся на кожной ножке;
  • Раздвоенный основной палец – образующийся вследствие удвоения кости (плюсневой или пястной), почти всегда имеющий меньшее число фаланг и являющийся недоразвитым;
  • Полноценный добавочный палец – имеющий нормальную форму и размеры.

Доминантным признаком полидактилии, влияющим на хирургическую тактику, является отсутствие или наличие деформации основного пальца.

Чаще всего многопалость встречается на руках, реже – на ногах, хотя медицине известны случаи и сочетания полидактилии на руках и ногах.

Согласно статистике, односторонняя многопалость преобладает над двусторонней (примерное соотношение 65% / 35%), а правосторонняя – над левосторонней (в 2 раза).

Причины полидактилии

Этиология данной патологии изучена не до конца. Однако достоверно установлено, что самой распространенной причиной является наследственность.

Семейный тип наследования полидактилии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, т.е. носителями мутационного гена может быть один из родителей – мать или отец, но при этом оба они могут быть здоровыми.

Тем не менее, вероятность унаследования аномалии составляет порядка 50%.

По другой версии полидактилия является одним из симптомов генных синдромов (Эллиса-Ван Кревельда, Меккеля, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.) и сложных хромосомных синдромов (например, синдрома Патау). Всего генетика насчитывает около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией.

Причину изолированной многопалости установить не удается. Обусловлена она, предположительно, увеличением числа мезодермальных клеток и возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза.

Симптомы полидактилии

Доминантный признак полидактилии, как уже стало понятно, – наличие у ребенка лишних пальцев на кистях или стопах.

При этом стоит отметить, что многопалость не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, в частности с дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев (укорочением или сращением сухожилий, рубцовым перерождением ладонного апоневроза и др.), синдактилией (сращением двух или нескольких пальцев), брахидактилией (укорочением пальцев) и т.д.

Диагностика полидактилии

Генетическая диагностика заболевания подразумевает проведение генеалогического анализа, установление типа наследования полидактилии, а также прогнозирование риска рождения ребенка с патологией в конкретной семье.

Если многопалость ассоциируется с генными или хромосомными синдромами, особое внимание уделяется пренатальной диагностике (во время беременности или сразу после рождения ребенка) – акушерскому УЗИ, амниоцентезу (исследованию внутриутробной жидкости) или биопсии хориона с кариотипированием (микроскопическому исследованию) плода.

Если у плода диагностирована изолированная полидактилия, беременность сохраняют. В том случае, если выявляется тяжелая хромосомная патология, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Клиническая диагностика многопалости предполагает осмотр новорожденного травматологом-ортопедом, определение вида деформации, выявление функциональных и других анатомических нарушений. Также ребенка обязательно осматривает генетик.

Диагностические мероприятия включают и рентгенологическое обследование с целью оценки анатомических соотношений костно-суставного аппарата, а также МРТ кисти либо стопы для оценки состояния хрящевых, костных и мяготканных структур.

Немаловажное значение имеют электрофизиологические методы диагностики полидактилии – они позволяют оценить состояние регионарного кровотока и мышц.

При многопалости стопы дополнительно проводят биомеханические исследования, направленные на определение статической нагрузки на конечность.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

  • Удаление добавочного пальца без операции на основном;
  • Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
  • Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

  • Тщательное планирование беременности;
  • Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
  • Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Источник:

Откуда берутся шестипалые люди?

Гексадактилия (hexadaktylia; греч. hex шесть + daktylos палец) — это аномалия развития, когда у человека есть шесть пальцев на руке или ноге. Это отклонение, тем не менее считается очень редким, примерно один случай на 5000 новорожденных. Но вот вопрос: заболевание ли это? Почему случаи гексадактилии не встречаются у обезьян — наших ближайших родственников в животном мире?

Белорусский олимпийский чемпион Пекина по тяжелой атлетике борисовчанин Андрей Арямнов признался, что до 14 лет был шестипалым: у него на одной руке был второй мизинец, который функционировал вполне нормально. Однако когда он стал серьезно заниматься штангой, ему посоветовали удалить шестой палец. Хорошо, что операция не повлияла на мастерство будущего чемпиона.

Летом 2007 года газеты всего мира писали, что в Нью-Йорке родился мальчик Джешуа Фуллер с шестью пальцами на каждой руке и ноге. Редкая аномалия ребенка, известная под названием гексадактилии, передалась с генами. Дело в том, что у отца мальчика тоже есть шестой палец на левой руке.

Мать Джешуа, Куана Моррис, рассказала, что во время беременности они проводили ультразвуковое обследование, и она знала, что ребенок родится с дополнительными пальцами на руках. Однако шестые пальчики на ножках оказались для родителей сюрпризом.

Пальцы на руках ребенку хирургическим путем удалили.

Некоторые ученые говорят, что современный человек представляет собой продукт смешения пятипалых и шестипалых людей. Последних было гораздо меньше, чем первых, поэтому их гены задавлены и проявляются лишь изредка, при каких-то особых условиях. Насколько фантастична эта мысль?

Согласно древнему шумерскому эпосу, когда-то планета Тиамат была населена разумными существами — аннунаками, внешне похожими на людей, но имевшими более высокий рост (3 метра) и по шесть пальцев на руках и ногах. Аннунаки также жили и среди людей. Может от них у белорусского олимпионика сохранился шестой палец?

Источник:

В этой семье на протяжении нескольких поколений рождаются странные дети

Глядя на это фото, сложно представить, что этого очаровательного ребенка некоторые боятся и даже считают его и его взрослых братьев и сестер, а также их родителей уродами.

Семья да Сильва живет в пригороде бразильской столицы в местечке Агуас-Кларас. У 14 членов ее семьи на руках и ногах по 6 пальцев. Это явление называется полидактилией. Это генетическая мутация, которая передается по наследству.

Полидактилия не так уж и редка — в среднем 1 ребенок из 3000 новорожденных появляется на свет с подобной мутацией. Шестые пальцы могут быть только на руках, только на ногах или на обеих конечностях.

Уникальность бразильской семьи в том, что шестые пальцы на руках и ногах этих людей полностью функциональны.

Первой с подобным отклонением в семье родилась прабабушка. В испанском городке Сервера-де-Буйтраго, который в 50-х годах попал в поле зрения учёных, проживало много людей с подобной аномалией. Такие люди считались людьми с физическими недостатками.

Сильвиа Сантос да Сильва, самая старшая представительница семьи сейчас, говорит, что еще ее отец всегда считал шестипалость совершенно естественным явлением, и, напротив, люди с 5-ю пальцами для нас всегда были необычными.

Например, 5-палый внук Сильвии чувствует себя в семье не таким как все.

Хоао да Сильва

У 15 летнего Хоао да Сильва тоже 6 пальцев. Как и многие другие бразильцы, он обожает футбол и говорит, что 6 пальцев здорово помогают ему в игре, потому что такими руками проще держать мяч и проще ловить его, когда он пролетает над головой. К тому же, 6-палые руки по размеру больше, чем привычные, с 5-пальцами.

Сестра Хоао Мария Морена также имеет на руках 6 пальцев. Она говорит, что игра на пианино дается ей легче, чем обычным девочкам.

Новорожденный Винициус (Vinicius), который не так давно появился на свет в этой дружной семье, также имеет по 6 пальцев на руках и ногах.

Шестые пальцы, несмотря на их преимущество, все-таки не очень удобны. К примеру, 28-летняя Ана Каролина да Сантос мечтает о паре перчаток, а еще практически все 6-палые женщины этой семьи удалили лишние пальцы на ногах, чтобы можно было носить туфли.

Все в этой семье — яростные футбольные болельщики. Бразилия 5 раз становилась победителем Чемпионата мира 5 раз, но семья Сантос да Сильва уверена, что 6-я победа не за горами. Все взрослые и дети скрестили свои пальцы, чтобы так оно и было.

Оле-Лукойе созерцатель

  • Активность: 65k
  • Пол: Женщина

Оле-Лукойе созерцатель

Источник: https://soveti-masterov.com/instruktsii/pochemu-rozhdayutsya-shestipalye-deti.html

КостиЗдоровы
Добавить комментарий